Çocuk Kemik İliği Nakli

İNÖNÜ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ TURGUT ÖZAL TIP MERKEZİ ÇOCUK KEMİK İLİĞİ NAKLİ MERKEZİ


İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Turgut Özal Tıp Merkezi Çocuk Kemik İliği Nakli Merkezi 2017 Ekim ayında Sağlık Bakanlığından ruhsat almış ve kemik iliği nakillerine başlamıştır. Kemik iliği nakil merkezimizde otolog, allojenik ve akraba dışı  kemik iliği nakilleri başarılı bir şekilde yapılmaktadır. Merkezimizde Doç. Dr. Arzu Akyay (merkez sorumlusu),  Dr. Öğretim Üyesi Dilvin Çelik Ateş (merkez sorumlu yardımcısı) olmak üzere iki öğretim üyesi ile beraber 7 hemşire, kemik iliği nakli koordinatörü ve terapötik aferez teknik sorumlusu görev yapmaktadır. Merkezimizde hali hazırda 5 adet hepa-filtreli hasta odası mevcuttur.

Çocuk Hematoloji Bölümü başta kan kanserleri (Lösemiler), lenf kanserleri (Lenfomalar), kemik iliği yetmezlik sendromları (Aplastik anemi, MDS), kanama ve pıhtılaşma bozuklukları, kansızlıklar ve genetik hematolojik hastalıklar gibi birçok hematolojik hastalığın takip ve tedavisini yapmaktadır. Lösemi, Lenfoma, MDS, Aplastik Anemi, Talasemi, Hemofagositik lenfohistiyositoz ve immün yetmezliklerin önemli bir kısmında hastalığın kesin tedavisi için (küratif tedavi) kemik iliği nakli yapılması gerekmektedir. Merkezimizde tedavi ve takibi yapılan hastalar Sağlık Bakanlığı mevzuatına göre kemik iliği nakil konseyinde değerlendirilir ve nakil ihtiyacı olup olmadığı, nakil yapılacaksa hangi tip naklin yapılacağı (otolog, allojenik) belirlenip planlamaları yapılır.

Hastalıklara göre tedavi ve takip süreleri


Akut Lenfoblatik Lösemi (ALL), Akut Myeloblastik Lösemi (AML)
Hastalar merkezimizde öncelikle kemoterapi rejimi alırlar. Bu tedavi sırasında yüksek riskli ve nüks etmiş olan hastalar nakil konseyinde değerlendirilir ve kemoterapi ile kemik iliği lösemi hücrelerinden arınmışsa (remisyon) ve tam uyumlu donörü varsa (10/10) kemik iliği nakli yapılır. Akraba içi tam uyumlu donörü olmayan hastalara akraba dışı veya haploidentik (kısmi uyumlu) donörden kemik iliği nakli yapılır. Nakilden 6-8 gün önce kemik iliğinde verici hücrelerinin yerleşmesi için alan oluşturmak ve verici hücrelerinin alıcı tarafından reddedilmesini engellemek için kemoterapi veya tüm vücut ışınlamasından oluşan hazırlama rejimi verilir. Daha sonra vericinin kemik iliğinden veya aferez yöntemiyle kanından toplanan kök hücreler hastaya damar yoluyla verilir. Kemik iliği nakil aşaması taburculuğa kadar ortalama 40-45 gün sürer. Taburculuktan sonra hastalar belirli aralıklarla toplam 24 ay boyunca bölümümüzce yakın takip edilir.


Talasemi Majör
Beta talasemi majör kandaki alyuvarların bozuk sentezi ile karakterize genetik geçişli bir kan hastalığıdır. Bu hastalar normal alyuvar (eritrosit) sentez edemedikleri için ömür boyu 3-4 haftada bir kan (eritrosit süspansiyonu) almak zorundadırlar. Ancak uygun vericinin olması durumunda kemik iliği nakli bu hastalar için kesin tedavi seçeneğidir ve nakil sonrasında sağlıklı alyuvar üretimi gerçekleştirirler. Hastalara nakil öncesi karaciğer biyopsisi yapılarak demir birikim durumu tespit edilir. Dalağı çok büyük olan hastalarda nakil başarısını arttırmak amacıyla nakil öncesi gerekirse splenektomi (dalağın çıkarılması ameliyatı) yapılır. Daha sonra uygun hazırlama rejimi başlanarak nakilleri gerçekleştirilir. Nakil için hastanede kalış süresi ortalama 40-45 gündür. Taburculuktan sonra hastalar belirli aralıklarla toplam 24 ay boyunca bölümümüzce yakın takip edilir.


Aplastik Anemiler
Sonradan oluşmuş veya genetik nedenli aplastik anemilerin (kemik iliğinin yeterli çalışmaması durumu) kesin tedavisi kemik iliği naklidir. Bu hastalarda tanı konulduktan sonra mümkün olan en kısa zamanda, çok kan transfüzyonu yapılmadan kemik iliği nakli yapılması gerekmektedir. Aplastik anemi tanısı kemik iliği biyopsisi ile doğrulandıktan sonra verici taraması başlattırılır ve tam uyumlu verici bulunduğu takdirde kemik iliği nakli gerçekleştirilir. Nakil için hastanede kalış süresi ortalama 40-45 gündür. Taburculuktan sonra hastalar belirli aralıklarla toplam 24 ay boyunca bölümümüzce yakın takip edilir.


Myelodisplastik Sendrom (MDS)
Çocukluk çağında nadir görülen MDS, kemik iliği hücrelerinin bozuk yapımı ile giden ve lösemiye yatkınlık oluşturan bir hastalıktır. MDS tanısı, düşük kan değerleri, kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisinde bozuk hücre yapımı ve kemik iliği genetik incelemesinde monozomi 7 gibi anormal genetik sonuçların elde edilmesi ile konulur. Çocukta kesin tek tedavi seçeneği kemik iliği naklidir. MDS, lösemiye dönmeden akraba veya akraba dışı uyumlu vericilerden en kısa zaman içinde naklin gerçekleştirilmesi önemlidir. Erken dönemde yapılabilirse çocukta MDS için kemik iliği nakil başarısı %85-90 civarındadır. Nakil için hastanede kalış süresi ortalama 40-45 gündür. Taburculuktan sonra hastalar belirli aralıklarla toplam 24 ay boyunca bölümümüzce yakın takip edilir.


Hemofagositik Lenfohistiyositoz (HLH)
HLH nadir, ancak akraba evliliklerinin sık olduğu ülkelerde daha sık görülen ağır ölümcül bir hastalıktır. Bu hastalıkta kemik iliğindeki çöpçü hücrelerin öldürme fonksiyonundaki bozukluklardan dolayı mikro-organizmalar ortadan kaldırılamaz ve savunma sistemi çok fazla uyarılarak kemik iliği hücreleri birbirlerini yok etmeye başlar (hemafagositoz). Genetik (primer) HLH genellikle hayatın ilk aylarında ateş, hücre düşüklükleri, karaciğer ve dalakta büyüme şeklinde kendini gösterir. HLH’ye kemik iliği aspirasyonu ve genetik inceleme ile tanı konar konmaz hastalara “HLH kemoterapi protokolü” başlanmalı, 9 hafta devam edilmeli, hastalığın alevli dönemi yatıştırıldıktan sonra uygun verici varsa kemik iliği nakli yapılmalıdır. Kemik iliği nakli olmadan genetik nedenli HLH’li hastalarda yaşam beklentisi yoktur. Nakil için hastanede kalış süresi ortalama 40-45 gündür. Taburculuktan sonra hastalar belirli aralıklarla toplam 24 ay boyunca bölümümüzce yakın takip edilir. Nadiren hastalık nakil sonrası nüksedebilir.


Solid Tümörler
Yüksek riskli veya nüks etmiş Hodgkin Lenfoma, non-Hodgkin Lenfoma, Nöroblastoma, Ewing sarkom, beyin tümörleri ve diğer bazı solid tümörlü hastalarda daha yüksek dozlarda kemoterapi vererek tümörü ortadan kaldırma olanağı sağlamak için otolog (hastanın kendi kök hücrelerinin daha önceden toplanıp dondurularak yüksek doz kemoterapi sonrası hastaya verilmesi) kemik iliği nakli yapılır. Hastalara nakil öncesi esas hastalıklarına yönelik kemoterapi verilerek tümör mümkün olduğunca ortadan kaldırılır. Daha sonra hastaya mobilizasyon yapılır (kök hücreleri kana çıkarmak için 5 gün ilaç verilir) ve kök hücreler aferez yöntemiyle toplanarak dondurulur. Hazırlama rejimi ile yüksek doz kemoterapi başlanır ve ardından toplanan kök hücreler çözündürülerek tekrar hastaya verilir. Otolog nakilden ortalama 20-25 gün sonra hastalar taburcu edilir.